Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (утолщение межжелудочковой перегородки) является основной причиной внезапной сердечной смерти. Патологическая толщина перегородки достигает 25-30 мм и более (при норме 9-10 мм), что создает препятствие в сердце для нормального кровенаполнения.
«Золотым стандартом» помощи таким больным является миоэктомия – операция, в ходе которой утолщенную часть межжелудочковой перегородки механически иссекают. В абсолютном большинстве случаев разросшийся мышечный субстрат анатомически располагается под аортальным клапаном, поэтому вмешательство выполняется через доступ со стороны аорты.
У 30-летней жительницы Новосибирска, поступившей в Центр в марте 2023 года, утолщение перегородки было локализовано в нетипичном месте – у верхушки левого желудочка. Гипертрофированная ткань закрывала возможность не оттока, а притока крови в левый желудочек сердца. Ни в одном из кардиохирургических центров страны не взялись помочь ей в связи с отсутствием опыта таких операций.
Вместе с тем состояние пациентки усугублялось – ее мучали одышка, слабость, обмороки, приступы сердцебиения. После тщательной подготовки и консилиума сердечно-сосудистыми хирургами Центра Мешалкина было принято решение выполнить апикальную миоэктомию, полагаясь на большой хирургический опыт и описание зарубежных клинических случаев.
Комментирует директор института патологии кровообращения НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина доктор медицинских наук Александр Богачев-Прокофьев: «В мире наибольший опыт хирургической помощи таким больным накоплен в единственной клинике в США. У нас в России ранее не выполняли апикальную миоэктомию, в том числе потому, что таких пациентов крайне мало: мы имеем дело с генетически определяемой особенностью сердца, и очень высока вероятность того, что необычная локализация утолщения связана с редко встречающимся подтипом этой генетической мутации. Как поведет себя сердце, целостность которого мы нарушаем нестандартным иссечением, было до конца неизвестно. Если опыт миоэктомии из стандартного доступа у нас очень большой – уже более 700 операций -- и мы хорошо понимаем, в каком месте и сколько отсекать, действия отточены, то здесь приходилось идти эмпирическим путем. Опасность сквозного повреждения в таких случаях высока, при этом зашить левый желудочек в случае травмы гораздо сложнее, чем аорту».
В ходе вмешательства хирурги под руководством Александра Богачева-Прокофьева рассекли левый желудочек сердца и удалили крупный фрагмент ткани – 20 грамм со стороны верхушки сердца, увеличив тем самым полость левого желудочка. Масса удаленного субстрата – своеобразный рекорд: обычно удаление ткани весом от 2 до 8 грамм под аортальным клапаном уже обеспечивает хороший результат лечения.
После операции у пациентки исчезла одышка, препятствия для сердечного выброса минимизированы, объем кровенаполнения левого желудочка достиг нормы 90 мл (против 30 мл, наблюдавшихся до операции). Это значит, что организм больше не ощущает нехватки кислорода.
Врачи надеются на долгосрочный эффект проведенного лечения -- утолщение перегородки не должно в дальнейшем вернуться, поскольку клетки миокарда не могут регенерировать.
«Генетическая аномалия при данном заболевании связана с увеличением количества не клеток сердечной мышцы, а белка миозина в них, – объясняет Александр Богачев-Прокофьев. – Если лишние клетки убраны, белок может сохраняться только в оставшихся, а это все-таки ограниченное количество. Таким образом, мы уверены, что помогли пациентке не только вовремя, но и надолго».
Разработка нового хирургического стандарта лечения и применение его в клинической практике смогут увеличить уровень экспертности Центра Мешалкина в лечении сложной категории больных с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией.