Случаи синдрома Горхэма-Стоута с локализацией патологического процесса в области костей свода черепа ещё ни разу не были описаны медицинским сообществом. Хирурги Федерального центра нейрохирургии в Новосибирске впервые провели эксклюзивную операцию пациенту с таким диагнозом и особенностями развития заболевания.
Владимир Климов, заведующий спинальным отделением, в интервью с журналистами уточнил, что синдром Горхэма-Стоута известен с 1955 года, и к сегодняшнему дню можно встретить не более 200 случаев описания этого редкого заболевания.
В основе патогенеза синдрома лежит патология остеокластов. «Костная ткань – «живая». Она, также, как и кожа, проходит периодическую репарацию. Одни клетки – остеокласты, рассасывают, а другие клетки – остеобласты, создают новую костную ткань. И это постоянный процесс. При этом же заболевании остеокласты кость «рассасывают», но остеобласты в этом месте кость не создают», – объясняет суть патологии специалист.
Редкий синдром может локализоваться в разных областях – в костях рёбер, таза, плечевой кости. И крайне редко эти процессы локализуются в области костей свода черепа. Врачи центра нейрохирургии констатируют: они столкнулись с эксклюзивным случаем, который ещё не был ни разу описан в медицинской литературе.
«Путь к диагнозу был сложным, потому что болезнь редкая, и сам диагноз является диагнозом-исключением. Чтобы его поставить, нужно провести массу различных гистологических, биохимических, генетических исследований – для того, чтобы исключить целый спектр возможных заболеваний. Когда мы не получаем подтверждений ничему другому – остаётся диагноз-исключение», – говорит Владимир Сергеевич.
58-летний пациент рассказывает, что заметил небольшую «ямочку» в затылочной области 5 лет назад, в 2013 году. Сначала никуда не обращался – особенно не беспокоило и не болело. На момент обращения в 2018 году в анамнезе уже были выраженные боли в шейном отделе позвоночника, вынужденное положение головы с наклоном вперёд и смещением вбок, невозможность движения головой.
Обследование показало обширный дефект затылочной кости (её отсутствие), на снимках шейного отдела позвоночника – патологическое смещение, патологический перелом на уровне 2-3 шейных позвонков.
«Локализация заболевания в данной области нигде не встречалась. В сочетании поражения и черепа, и позвоночника, которое привело к такому перелому с риском для жизни пациента, с риском инвалидизации – такого ни разу не было», – подтверждает Алексей Евсюков, врач-нейрохирург Федерального центра нейрохирургии в Новосибирске.
Сложность лечения заключалась в том, что из-за эксклюзивности случая, врачи не могли использовать отработанные алгоритмы. Выстраивая тактику лечения, новосибирские нейрохирурги советовались с коллегами из российских и зарубежных клиник. Перед ними стояла задача закрепить голову пациента, устранить деформацию позвоночника, восстановить их анатомические взаимоотношения, чтоб человек мог ровно ходить.
«Если бы был дефект только верхних шейных позвонков, можно было бы применить стандартную схему лечения – фиксация затылочной кости к нижнему шейному отделу позвоночника. Но у пациента нет затылочной кости. Мы делали 3D модель и подбирали индивидуальную конструкцию, которая позволяла бы крепить не к затылочной кости, а к теменным костям», – рассказывает Климов.
Работа с пациентом проходила в два этапа. Сначала пациенту наложили галотракцию – специальную конструкцию для выравнивания позвоночника. Тракция длилась в течение двух месяцев, и смещение удалось преодолеть. А в конце октября была проведена большая 8-ми часовая операция, в которой приняли участие 7 специалистов.
«Нужно было учесть очень много нюансов – рядом располагался головной мозг и важные отделы спинного мозга, которые необходимо было очень аккуратно обойти и установить конструкцию, чтобы она не мешала жизнедеятельности пациента в дальнейшем», –рассказывает об операции доктор Евсюков.
«Конечно, такую операцию возможно было провести только в узкоспециализированном учреждении, где есть специальное оборудование», – добавляет заведующий отделением.
На вопрос о том, войдёт ли эта операция в историю, специалист отметил: «В медицине не принято хвалиться первыми ранними результатами. Мы отследим этого пациента – года полтора, чтобы убедиться, что наши манипуляции оказались эффективными».
Пациент, 58-летний Александр Толстиков сейчас чувствует себя хорошо и адресует медикам самые тёплые слова благодарности: «Спасибо людям, которые здесь, это не врачи – это кудесники. Это Богом данные люди. Залатали. Я до этого улыбался и сейчас улыбаюсь. Огромное спасибо всем, кто участвовал. <…> У меня сначала была маленькая ямочка, потом побольше, потом голова на плечо легла – и пришлось обратиться. Это не дай Бог никому – ел лёжа, адские боли. Земля и небо, как чувствую себя сейчас – сейчас я как горный орёл».
Читайте также: