Хирурги помогли пациентке с синдромом Вильямса. В ходе оперативного вмешательства они реконструировали восходящий отдел аорты и легочное артериальное русло. Подобные операции – крайне редки даже для мировой хирургической практики.
Синдром Вильямса – редкое заболевание: на 20 тыс. новорожденных встречается 1 случай. Такая генетическая поломка нарушает синтез эластина, что негативно сказывается на разных органах и тканях, в том числе, на сердечно-сосудистой системе. У 53-100% детей с синдромом Вильямса выявляются врожденные сердечные патологии, самая распространенная из которых – стеноз (сужение просвета) восходящего отдела аорты и стеноз легочной артерии.
У маленькой пациентки Центра Мешалкина при рождении выявили сразу две сердечно-сосудистые патологии, которые в сочетании встречаются крайне редко: у девочки был поражен протяженный участок восходящего отдела аорты и критически сужено легочное артериальное русло, по которому кровь от сердца поступает к легким.
Первое хирургическое вмешательство девочка перенесла в два месяца. В ходе операции ей расширили суженный участок аорты с помощью заплат из биологического материала. Учитывая малый возраст и вес пациентки был риск проводить вмешательство в полном показанном объеме, и второй этап было решено перенести.
Была вероятность, что к году произойдет уменьшение толщины стенки легочной артерии и повторное вмешательство не потребуется, но этого не случилось. У девочки из-за критически суженого просвета легочной артерии возникла перегрузка правого желудочка сердца. Стало необходимо обеспечить нормальную физиологию кровообращения, открыв кровоток в легкие.
Вторую операцию девочке провели, когда ей исполнилось 11 месяцев. Хирурги выполнили пластику всего легочного артериального русла, расширив магистральные ветви легочной артерии и более мелкие – долевые. Операция прошла успешно и на данный момент пациентка уже находится дома.
По словам заведующего кардиохирургическим отделением врожденных пороков сердца Алексея Архипова, часто детям с подобной патологией отказывают в операции по причине технической невозможности ее проведения. При этом, у детей, получивших хирургическое лечение, появляется шанс расти и развиваться полноценно.