Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно по инициативе ВОЗ и Всемирной федерации гемофилии. В поддержку людей, страдающих этим заболеванием, сегодня многие мировые достопримечательности (например, в России – это Останкинская телебашня) окрасятся в алый цвет.
Гемофилия – это генетическое заболевание крови, которое проявляется в нарушении свёртываемости, из-за чего возникает повышенная кровоточивость. Малейшая травма для такого человека без специализированного лечения грозит смертельной кровопотерей. Кроме этого, болезнь поражает мышцы и суставы.
В зависимости от типа генетических нарушений, различают гемофилию А, гемофилию В и болезнь Виллебранда, существует и ряд более редких коагулопатий.
Гемофилией А и В болеют мужчины, однако передаётся заболевание по женской линии. Самой знаменитой носительницей гена гемофилии считается королева Виктория, которая передала это заболевание многим царствующим семьям Европы. В российской царской семье гемофилией страдал Цесаревич Алексей.
Как сообщается на сайте Всероссийского общества гемофилии, в России в настоящее время количество пациентов, включённых в Федеральный регистр по нозологии «гемофилия» по состоянию на февраль 2017 г., составило 9 400 человек.
В Новосибирской области количество больных гемофилией составляет 199 человек, из них гемофилией А – 142, гемофилией В – 10 и болезнью Виллебранда – 47.
Пациенты с диагнозом «гемофилия» получают препараты по программе льготного лекарственного обеспечения «7 нозологий».
Проведённые Всероссийским обществом гемофилии исследования показали, что в результате адекватного лечения 96% больных отмечают своевременное предотвращение кровотечений, 59% чувствуют себя психологически защищенными, а 62% планируют какие-либо позитивные изменения в трудовой деятельности: поиск работы, переход на полный рабочий день и т.п.
Однако эксперты подчёркивают, что сохранить эти достижения возможно только при постоянном увеличении финансирования. Это связано, во-первых, с тем, что количество пациентов с гемофилией растёт, а, во-вторых, с тем, что расчёт дозы лекарственных средств зависит от веса пациента. Таким образом, детям по мере роста необходимо постоянно увеличивать дозу, исходя из увеличения веса. Уже сегодня дефицит средств, по мнению экспертов, по финансированию программы «7 нозологий» составляет порядка 9 – 12 млрд руб.