Артериовенозная мальформация вены Галена – редкая врождённая патологи церебрального русла, которая встречается у 1 из 100 000 новорожденных. Если своевременно не провести лечение, высок риск того, что ребёнок погибнет в первые месяцы.
Вена Галена – это крупный венозный коллектор головного мозга, который собирает кровь от его внутренних структур. Опасность артериовенозной мальформации вены Галена кроется в том, что у больного отсутствует капиллярная сеть, и артериальная кровь напрямую сбрасывается в венозную, лишая питания некоторые участки головного мозга. Это приводит к жизнеугрожающему состоянию – до 90% детей с таким диагнозом погибают при несвоевременно оказанной хирургической помощи.
Врожденная патология сопровождается задержкой развития, прогрессированием окклюзионной гидроцефалии с нарушениями сознания, рвотой, эпилептическими приступами. «При выраженном сбросе возникает большой градиент давления между артериями и венами, вследствие чего венозная система перегружается, создавая предпосылки для сердечно-легочных осложнений, от которых дети погибают в первые месяцы жизни», – поясняет врач-невролог Анна Брусянская.
История пациентки новосибирского центра имеет счастливый конец. О наличии редкого врождённого заболевания у малышки её мама узнала ещё на 26 неделе беременности. Девочка родилась семимесячной и весила при рождении всего 920 граммов. По причине такого маленького веса, ограничивающего объём вводимого контрастного препарата, эмболизирующего вещества и дозы лучевой нагрузки, оперативное вмешательство отложили до момента, пока ребёнок окрепнет. Девочку прооперировали в 2,5 месяца, когда она весила 2 900 граммов. Операция прошла успешно, и сейчас они с мамой уже выписаны из стационара.
Оптимальной методикой для лечения данного заболевания является эндоваскулярная эмболизация. Это малоинвазивное вмешательство, позволяющее закрыть патологическое сообщение между артерией и веной при помощи специального клеевого состава. Микрокатетер, доставляющий эмболизирующее вещество, вводится через бедренную артерию.
При том, что эта методика считается максимально щадящей и эффективной, она одна из самых технически сложных в эндоваскулярной нейрохирургии. Поэтому, такого рода операции делают только в двух российских центрах – НМИЦ им. Е.Н. Мешалкина и НМИЦ нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко в Москве. В Новосибирском Центре с 2011 пролечились 70 пациентов с диагнозом «артериовенозная мальформация вены Галена».