В НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина впервые в России 12-летнему пациенту выполнили полуторажелудочковую коррекцию сложного врожденного порока сердца с демонтированием ранее созданной системы кровообращения Фонтена. Мальчик, проживший с такой схемой кровотока 10 лет, стал первым в стране, кому удалось провести операцию «обратного переключения» и вновь включить в работу гипоплазированный желудочек сердца.
Каждый ребенок, родившийся с единственным функционирующим желудочком сердца, требует индивидуального подхода к хирургической коррекции порока. Наиболее распространенным вариантом помощи является одножелудочковая коррекция с формированием кровообращения по типу Фонтена, однако эта схема подходит далеко не всем пациентам.
12-летний Савелий из Петрозаводска перенес операцию Фонтена в другом кардиохирургическом центре в раннем возрасте. Вмешательство было выполнено технически безупречно, без анатомических предпосылок к будущим осложнениям. Тем не менее спустя 10 лет мальчик поступил в НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина с комплексом тяжелых поздних последствий: с критически низким уровнем белка, дисфункцией печени.
Течение заболевания вышло за рамки существующих стандартов оказания медицинской помощи, что потребовало от кардиохирургов центра принятия нестандартного решения. Благодаря анатомическим особенностям сердца мальчика – наличию гипоплазированного, то есть недоразвитого, но сохранившегося второго желудочка – врачи приняли решение о демонтаже системы Фонтена и выполнении полуторажелудочковой коррекции. В ходе вмешательства гипоплазированный желудочек был вновь включен в системный кровоток.
Подобные вмешательства по схеме «обратного переключения» кровотока впервые были выполнены в Бостоне (США), где и сегодня сосредоточен основной мировой опыт таких операций у пациентов с несостоятельностью системы Фонтена. Савелий стал первым пациентом в Российской Федерации, которому было выполнена подобное вмешательство.
Ключевым вопросом оставалась реакция организма ребенка на изменение гемодинамики и возможность регресса критических изменений в печени. Послеоперационное ведение пациента осуществлялось реаниматологами центра с консультациями коллег из Бостона, обладающими наибольшим опытом выхаживания таких больных.
Уже через месяц после вмешательства потери белка прекратились, его уровень в крови достиг нормальных значений, а объем необходимой медикаментозной терапии существенно сократился. После выписки Савелий продолжит динамическое наблюдение в НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина под контролем мультидисциплинарной команды специалистов. Лечащие врачи отмечают, что выполненная коррекция дает пациенту шанс на качественно новый уровень жизни, недоступный ему ранее.