Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (A81.2)
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия – это редкая болезнь, поражающая центральную нервную систему, развивающаяся при иммунодефиците и характеризующаяся появлением множественных очагов демиелинизации разного размера. Имеет вирусную причину.
Часто является проявлением СПИДа, но может возникнуть и при других состояниях, сопровождающихся ослаблением иммунитета - при лимфоме, лейкемии, карциноме, саркоидозе, фармакологической иммуносупрессии (после пересадки органа).
При данной болезни в полушариях головного мозга, его стволе, мозжечке возникают много очагов демиелинизации с наибольшей плотностью на границе белого и серого вещества. Главным образом поражаются олигодендроглиоциты.
Болезнь имеет прогрессирующее течение и заканчивается смертью, иногда в течение 1 месяца, хотя обычно не позднее 6 месяцев. В очень редких случаях болезнь течёт медленнее.
Причины
Возбудителем прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии является полиомавирус, который реактивируется и приводит к болезни. Проникая в человеческий организм вскоре после рождения, он реактивируется и вызывает заболевание только при значительном ослаблении иммунитета.
Среди проявлений болезни имеется преобладание нарушений высших мозговых функций и расстройств сознания с развитием выраженного слабоумия.
Так же имеется очаговая симптоматика в виде гемипарезов, нарушений зрения, речи, артикуляции, расстройств чувствительности, дисфагии. Несколько реже развивается атаксия и эпиприпадки.
Проводится неврологическое обследование пациента. Дополнительно могут выполняться:
- МРТ головного мозга,
- люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости,
- биопсия головного мозга с последующим гистологическим исследованием материала.