18+

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (A81.2)

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (A81.2)
Описание
Классы МКБ-10
Симптомы
Диагностика
Лечение

Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия – это редкая болезнь, поражающая центральную нервную систему, развивающаяся при иммунодефиците и характеризующаяся появлением множественных очагов демиелинизации разного размера. Имеет вирусную причину.

Часто является проявлением СПИДа, но может возникнуть и при других состояниях, сопровождающихся ослаблением иммунитета - при лимфоме, лейкемии, карциноме, саркоидозе, фармакологической иммуносупрессии (после пересадки органа).

При данной болезни в полушариях головного мозга, его стволе, мозжечке возникают много очагов демиелинизации с наибольшей плотностью на границе белого и серого вещества. Главным образом поражаются олигодендроглиоциты.

Болезнь имеет прогрессирующее течение и заканчивается смертью, иногда в течение 1 месяца, хотя обычно не позднее 6 месяцев. В очень редких случаях болезнь течёт медленнее.

Причины

Возбудителем прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии является полиомавирус, который реактивируется и приводит к болезни. Проникая в человеческий организм вскоре после рождения, он реактивируется и вызывает заболевание только при значительном ослаблении иммунитета.


Среди проявлений болезни имеется преобладание нарушений высших мозговых функций и расстройств сознания с развитием выраженного слабоумия.

Так же имеется очаговая симптоматика в виде гемипарезов, нарушений зрения, речи, артикуляции, расстройств чувствительности, дисфагии. Несколько реже развивается атаксия и эпиприпадки.

Проводится неврологическое обследование пациента. Дополнительно могут выполняться:

- МРТ головного мозга,

- люмбальная пункция с исследованием спинномозговой жидкости,

- биопсия головного мозга с последующим гистологическим исследованием материала.

Эффективное этиопатогенетическое лечение при прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатиии отсутствует. Проводится симптоматическая терапия.