Синдром «турецкой сабли» относится к числу редких – он встречается у 1 из 100 000 детей. У 17-летнего пациента клиники диагностировали уникальный подвид этого синдрома – редчайший случай. Сердечно-сосудистую патологию исправили, и сейчас одиннадцатиклассник уже вернулся к активному образу жизни.
В норме обогащённая кислородом кровь попадает в левое предсердие. У этого пациента только часть лёгочных вен имела анатомическую связь с сердцем, а другая часть – сбрасывала кровь в обход сердца. Визуально аномальное расположение сосудов при такой патологии напоминает изогнутую турецкую саблю – отсюда и название синдрома, а у этого подростка форма была вообще уникальная.
Поводом для обследования послужили жалобы мальчика на беспричинную усталость.
Сердце страдало от недостатка кровотока, правое лёгкое было уменьшено в размерах, и для его питания организм был вынужден нарастить аномальную дополнительную сеть сосудов, протянувшихся от аорты. Благодаря такой компенсации мальчик прожил до 17 лет, не подозревая о проблеме.
По словам сердечно-сосудистого хирурга Центра Тимура Хапаева, в клинике за последние десять лет пациентов с подобным диагнозом было не более трёх, а такой подвид синдрома «турецкой сабли» встретился в практике хирурга впервые. Пациенту требовалась операция, в противном случае лёгочная гипертензия нарастала бы, и возникла хроническая сердечная недостаточность. Требовалось отсечь аномально дренирующийся сосуд и пришить его в нормальную анатомическую позицию – к левому предсердию.
На первом этапе хирурги транскатетерным путем закрыли большую сеть обходных сосудов, тянувшуюся к правому легкому, а через несколько дней провели открытый реконструктивный этап операции. Конец аномально расположенного сосуда был успешно выделен для пересадки в левое предсердие, однако выяснилось, что длины сосуда хирургам не хватит.
Тогда врачами было принято нестандартное решение. Впервые в российской практике врачи сконструировали трубчатый протез из собственных околосердечных тканей пациента. Взяли участок перикарда («сердечной сумки») пациента и сформировали из него протез сосуда нужного диаметра. По словам Тимура Хапаева, обычный синтетический протез в данном случае мог бы увеличить риск тромбоза – биологические же ткани в такой ситуации более предпочтительны.
С момента операции прошло полгода. Контрольное обследование подтвердило, что сформированный сосуд работает хорошо: отток крови из правого легкого не встречает на пути препятствий, тромбозов нет, давление в легочной системе уменьшилось в 1,5 раза.
С 1 сентября мальчик приступил к учёбе в 11 классе и вернулся к активному образу жизни – уже подтягивается на турнике, – сообщает пресс-служба Центра Мешалкина.