Объем опухоли у трехмесячной малышки был беспрецедентным – она занимала всю полость органа. Вероятность гибели как в ходе операции, так и без нее была одинаково высокой. Но кардиохирургам новосибирского центра удалось сделать почти невозможное: операция прошла успешно, и девочка с мамой уже отправились домой.
Плановое УЗИ у трехмесячной пациентки из Приморского края показало трехкратное увеличение сердца по причине гигантской врожденной опухоли. Удивительно было лишь то, что при такой картине девочка жила и имела лишь небольшие нарушения сердечного ритма.
«Это казуистика, – прокомментировала врач-кардиолог Центра Мешалкина Алена Каук. – Остававшаяся свободной полость левого желудочка сердца была невероятно маленькой, что должно было привести к тяжелой сердечной недостаточности. И к тому времени, как ребенок был госпитализирован в наш центр, эти явления начали стремительно нарастать. Пациентку поместили под наблюдение в реанимацию».
Для спасения жизни опухоль требовалось удалить, но спланировать операцию из-за огромнейшего размера новообразования не представлялось возможным: не было понятно, что за опухоль, откуда она растет и в каком размере ее можно удалить. Ни один метод исследования не давал ответы на все необходимые вопросы. На телемендицинском консилиуме с врачами Центра Шумакова и Центра Бакулева было установлено: даже проведение эндоваскулярной биопсии для определения типа опухоли в данном случае сопряжено с крайне высоким риском.
Однако по жизненным показаниям эту малотравматичную операцию провели – и, действительно, в процессе риски реализовались и произошла остановка сердечной деятельности. Восстановив работу сердца, врачи приняли решение экстренно приступить к открытой операции.
Сердечно-сосудистые хирурги Юрий Кулябин и Илья Сойнов нашли безопасный доступ к опухоли, выполнили биопсию и сразу же приступили к удалению видимой части новообразования. Оказалось, оно располагалось в межжелудочковой перегородке и постепенно раздвигало ее, заполнив полости сердца от верхушки до самого основания.
После извлечения большей части опухоли на ее месте внутри перегородки образовалась фактически еще одна полость – размером с желудочек. Хирургам удалось объединить ее с правым желудочком и восстановить нормальную гемодинамику. В результате удаления опухоли был восстановлен нормальный объем камер сердца, а также устранены жизнеугрожающие нарушения ритма.
«Мы впервые встретились с удалением такого массива тканей из настолько маленького сердца – объем опухоли, каменистой наощупь, был беспрецедентным, – говорит врач-сердечно-сосудистый хирург Юрий Кулябин. – Были готовы к тому, что после удаления такого объема столкнемся со слабостью желудочков и риском неблагоприятного исхода в послеоперационном периоде, но этого не произошло – наша пациентка снова всех удивила».
Первичное гистологическое исследование подтвердило доброкачественность новообразования. Его остаточная часть со стороны левого желудочка, удалять которую было опасно, сможет в дальнейшем деградировать под действием специально подобранной терапии. Новых хирургических вмешательств девочке, скорее всего, не понадобится – прогноз благоприятный.