Лепра [болезнь Гангсена] (A30)
Лепра (болезнь Гансена) – это инфекция, вызываемая микобактериями лепры и характеризующееся хроническим течением, поражениями кожи, слизистых оболочек, периферических нервов, глаз и ряда других органов.
Болезнь встречается во всех частях света, но больше встречается в регионах Африки, Азии. В распространении болезни важное значение имеют социально-экономические аспекты, бедность, скученность населения и др.
Основным путём передачи инфекции является воздушно-капельный, реже контактный в результате повреждения кожи. Имеет очень длительный инкубационный период и хроническое течение, при отсутствии должного лечения болезнь приводит к тяжёлым последствиям, инвалидности.
Среди осложнений – деформации конечностей, потеря зрения, вторичный амилоидоз и др. При своевременном диагностировании и лечении прогноз благоприятный.
Причины
Лепру вызывает кислотоустойчивая микобактерия лепры (палочка Хансена–Нейссера) – грамположительный палочковидный микроб, очень схожий с возбудителем туберкулёза и располагающийся внутри клеток.
Факторами риска служат:
– тесные бытовые контакты с больным лепрой,
– состояния, сопровождающиеся иммунодефицитом,
– низкое социально-экономическое положение.
Первыми вовлекаются кожные покровы, слизистые оболочки, глаза, лимфоузлы, периферические нервы, а кроме того эндокринная система и ряд внутренних органов.
В области лица, предплечий, голеней, кистей, ягодиц образуются пятна эритематозно-пигментного окраса, разных размеров и вида, без чётких границ. Постепенно инфильтрируясь, выступают над кожной поверхностью и увеличиваются.
Как результат диффузного инфильтрационного процесса в коже лица происходит изменение его вида: резко выступают надбровья, происходит деформация носа, щёк, губ и подбородка, которые приобретают характерный как бы дольчатый вид, формируется "львиное лицо". В зоне инфильтратов кожный покров становится напряженным, со сглаженным рисунком. На коже в разных местах образуются бугорки и лепромы (специфические узелки) от нескольких мм до 2 и более сантиметров в размере. Имеют плотноэластическую консистенцию, красновато-ржавый оттенок. Постепенно они изъязвляются, с образованием язвенных поверхностей, которые могут сливаться, образуя значительные дефекты, которые медленно заживают с формированием обезображивающих рубцов. Происходит выпадение бровей.
Поражённая слизистая оболочка носа становится красной, отёчной, образуются мелкие эрозии. При прогрессировании происходит атрофия слизистой, формируются лепромы, затрудняющие дыхание. Когда лепромы распадаются, происходит деформирование носа. В случае тяжёлого протекания болезни вовлекается слизистая нёба, гортани.
Периферические нервные стволы поражаются позже. Поражение обычно имеет двусторонний характер и симметричное. Сначала в зоне поражения снижается, а позже пропадает температурная чувствительность, а ещё позднее болевая и тактильная. Лепроматозные невриты носят восходящий характер. Чаще страдают локтевые, срединные, малоберцовые нервы, и лицевой нерв. Со временем появляются трофические нарушения, страдает двигательная активность – возникают парезы жевательных и мимических мышц, лагофтальм, амиотрофия, контрактуры и т.д.
Диагностика основана на характерных клинических признаках, выявляемых врачом при осмотре пациента. Важны данные эпидемиологического анамнеза. Дополнительно могут быть назначены различные лабораторные исследования:
– выявление возбудителя в соскобах с поражённой слизистой оболочки, кожи, в материале биопсии из пораженных лимфоузлов;
– биологическая проба на морских свинках;
– проба с введением лепромина;
– серологическая диагностика (выявление антител).
Лечение, назначаемое при обнаружении лепры – комплексное, включает специфические противолепрозные средства, и средства, оказывающие общеукрепляющий и стимулирующий эффект.
Лечение проводится курсами, часто оно занимает долгое время. Результат лечения контролируется посредством бактериоскопического метода и данными гистологии.
Хирургическое лечение по показаниям, для устранения контрактур и улучшения функциональных возможностей.
Лечащий врач: лепролог.